Надпеченочная или гемолитическая желтуха: возникает в результате усиленного разрушения эритроцитов.
При таком виде желтухи кожа обычно лимонно-желтого оттенка: больные скорее бледны, чем желтушны. В большей мере окрашиваются кал и моча.
Проявления гемолитической желтухи:
· гемолитические анемии: врожденный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз;
· дефекты эритроцитарных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа), неэффективный эритропоэз (мегало- и сидеробластные анемии, большая р-талассемия и др.);
· гемолитическая болезнь: иммунный гемолиз (Rh-несовместимость, АВО-несовместимость, др.)
Одновременно с усилением разрушения эритроцитов отмечается повышение в крови непрямого билирубина. Это связано с неспособностью печеночной клетки захватывать и трансформировать избыток непрямого билирубина, содержащегося в протекающей крови.
При разрушении эритроцитов в крови и моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена. В общий кровоток уробилиноген попадает, проскакивая печеночный барьер, что обусловлено избытком прямого билирубина в печени и уробилиногена в тонкой кишке.
Наиболее яркая клиническая картина может наблюдаться при наличии несовместимости групп крови или резус-фактора матери и ребенка.
Неконъюгированный билирубин в крови может достигать 340 мкмоль / л с угрозой развития ядерной желтухи.
Гипербилирубинемия, обусловленная непрямым билирубином, наблюдается также при нарушении транспорта билирубина, и без усиленного гемолиза.
К такому виду неконъюгированной гипербилирубинемии приводят:
1) недостаточный захват билирубина мембраной гепатоцита: интермиттирующая юношеская желтуха Мейленграхта или синдром Жильбера-Лербулле;
2) конкурентное ингибирование:
o желтуха, обусловленная грудным молоком, или синдром Ариаса;
o семейная желтуха новорожденных или синдром Люцея - Дрисколла;
o подавление живых организмов лекарственными средствами: эстрогенами, прегнандиолом, сульфаниламидами, новобиоцином, рифампицином, флаваспидовой кислотой, некоторыми красителями, используемыми при холецистографии, и др.
У некоторых новорожденных, вскармливаемых грудью, развивается выраженная желтуха или синдром Ариаса. Она возникает за счет накопления в крови непрямого билирубина, уровень которого прогрессивно повышается до 4-го дня жизни, достигает максимума к 10-15-му дню (до 250—300 мкмоль/л), а затем медленно снижается до нормы к 3-12-й неделе жизни.
Причиной ее возникновения может быть повышенная активность р-глюкуронидазы грудного молока, вызывающая повышение содержания неконъюгированного билирубина в кишечнике с его последующим всасыванием.
Высокая концентрация свободных жирных кислот в грудном молоке способна угнетать конъюгацию билирубина.
Желтуха также может быть обусловлена тем, что у некоторых женщин в молоке содержатся производные прегнандиола, которые нарушают захват билирубина клетками печени и связывание с глюкуроновой кислотой.
Если вскармливание грудью на какой-то период прекратить, то уровень билирубина снижается до нормы в ближайшие 4-8 дней.
Желтухи у детей
| Вид желтухи | Непрямой билирубин | Прямой билирубин | Активность аминотрансфераз | Активность щелочной фосфатазы | Уробилиноген в моче | Билирубин в моче | Окраска стула желчными пигментами |
| Гемолитическая | Резко повышен | Нормальный или слегка повышен | Нормальная | Нормальная | Повышен | Отсутствует | Нормальный |
| Острая гепатоцеллюлярная (печеночная) | Слегка повышен | Резко повышен | Резко повышена | Нормальная или слегка повышена | Имеется | Имеется | Нормальный или слегка обесцвеченный |
| Хроническая гепатоцеллюлярная (печеночная) | Слегка повышен | Умеренно повышен | Нормальная или слегка повышена | Нормальная | Имеется | Имеется | Нормальный |
| Механическая | Слегка повышен | Резко повышен | Нормальная или слегка повышена | Резко повышена | Отсутствует | Имеется | Ахоличный или слегка окрашенный |
| Конъюгационная | Резко повышен | Отсутствует или нормальный | Нормальная | Нормальная | Имеется или отсутствует | Отсутствует | Окрашен. Ахоличный при синдроме Криглера – Найяра |